La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa grave que afecta principalmente a las neuronas motoras, las células responsables de controlar los músculos voluntarios. Esta degeneración provoca parálisis progresiva y, finalmente, la muerte, con una esperanza de vida media de unos cuatro años después del diagnóstico.
Aunque se han identificado factores genéticos y ambientales que pueden influir en la progresión de la enfermedad, la causa exacta sigue siendo desconocida. Durante años, los científicos habían observado la presencia de neuroinflamación y elevados niveles de células T en el cerebro de los pacientes, lo que sugirió que podría tratarse de un proceso autoinmune, aunque hasta ahora no existían pruebas directas que lo confirmaran.
La ELA tendría un componente inmunitario directo
Un equipo de investigadores del Instituto de Inmunología de La Jolla y del Centro Médico Irving de la Universidad de Columbia, liderado por Alessandro Sette y David Sulzer, ha avanzado significativamente en la comprensión de la ELA. Su estudio, publicado recientemente en Nature, muestra que las células T CD4+, responsables de la respuesta inmune, atacan por error proteínas específicas del sistema nervioso en pacientes con ELA. Concretamente, las muestras de sangre analizadas de 40 pacientes con ELA y 28 controles sanos revelaron que aquellos con la forma genética más frecuente de la enfermedad producían grandes cantidades de células T CD4+ dirigidas contra la proteína C9orf72, presente en las neuronas. Esta respuesta autoinmune representa un descubrimiento clave que confirma que la ELA tiene un componente inmunitario directo.
El estudio también identifica dos grupos de pacientes según la respuesta de sus células T: un grupo con supervivencia corta, con células T inflamatorias que liberan rápidamente mediadores inflamatorios, y otro grupo con supervivencia más larga, con un mayor número de células T antiinflamatorias que podrían proteger las neuronas y frenar la progresión de la enfermedad. Este descubrimiento sugiere que modular la respuesta inmunitaria podría convertirse en una estrategia terapéutica prometedora para retrasar el deterioro de los pacientes. Los investigadores también consideran que este enfoque podría ser aplicable a otras enfermedades neurodegenerativas, como el Parkinson, el Huntington o el Alzheimer, en las que las células inmunitarias también parecen implicadas.
A pesar de las expectativas, los expertos advierten que aún son necesarios más estudios para determinar la proporción de pacientes afectados por esta respuesta autoinmune y su peso real dentro del curso clínico de la enfermedad. En España, según la Sociedad Española de Neurología, hay entre 4.000 y 4.500 pacientes con ELA y se diagnostican unos 900 casos nuevos cada año. El reto es urgente: encontrar tratamientos efectivos que puedan frenar la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes, aunque el descubrimiento de este componente autoinmune abre una nueva vía de investigación prometedora para el futuro.