L’Esclerosi Lateral Amiotròfica (ELA) és una malaltia neurodegenerativa greu que afecta principalment les neurones motores, les cèl·lules responsables de controlar els músculs voluntaris. Aquesta degeneració provoca paràlisi progressiva i, finalment, la mort, amb una esperança de vida mitjana d’uns quatre anys després del diagnòstic.
Tot i que s’han identificat factors genètics i ambientals que poden influir en la progressió de la malaltia, la causa exacta continua sent desconeguda. Durant anys, els científics havien observat la presència de neuroinflamació i elevats nivells de cèl·lules T al cervell dels pacients, fet que va suggerir que podria tractar-se d’un procés autoinmune, encara que fins ara no existien proves directes que ho confirmessin.
L’ELA tindria un component immunitari directe
Un equip d’investigadors de l’Institut d’Immunologia de La Jolla i del Centre Mèdic Irving de la Universitat de Columbia, liderat per Alessandro Sette i David Sulzer, ha avançat significativament en la comprensió de l’ELA. El seu estudi, publicat recentment a Nature, mostra que les cèl·lules T CD4+, responsables de la resposta immune, ataquen per error proteïnes específiques del sistema nerviós en pacients amb ELA. Concretament, les mostres de sang analitzades de 40 pacients amb ELA i 28 controls sans van revelar que aquells amb la forma genètica més freqüent de la malaltia produïen grans quantitats de cèl·lules T CD4+ dirigides contra la proteïna C9orf72, present en les neurones. Aquesta resposta autoinmune representa un descobriment clau que confirma que l’ELA té un component immunitari directe.
L’estudi també identifica dos grups de pacients segons la resposta de les seves cèl·lules T: un grup amb supervivència curta, amb cèl·lules T inflamatòries que alliberen ràpidament mediadors inflamatoris, i un altre grup amb supervivència més llarga, amb un major nombre de cèl·lules T antiinflamatòries que podrien protegir les neurones i frenar la progressió de la malaltia. Aquesta descoberta suggereix que modular la resposta immunitària podria convertir-se en una estratègia terapèutica prometedora per retardar el deteriorament dels pacients. Els investigadors també consideren que aquest enfocament podria ser aplicable a altres malalties neurodegeneratives, com el Parkinson, l’Huntington o l’Alzheimer, en què les cèl·lules immunitàries també semblen implicades.
Tot i les expectatives, els experts adverteixen que encara calen més estudis per determinar la proporció de pacients afectats per aquesta resposta autoinmune i el seu pes real dins del curs clínic de la malaltia. A Espanya, segons la Societat Espanyola de Neurologia, hi ha entre 4.000 i 4.500 pacients amb ELA i es diagnostiquen uns 900 casos nous cada any. El repte és urgent: trobar tractaments efectius que puguin frenar la progressió de la malaltia i millorar la qualitat de vida dels pacients, tot i que el descobriment d’aquest component autoinmune obre una nova via d’investigació prometedora per al futur.