Josep es el nombre ficticio de un paciente de 21 años que prefiere preservar su anonimato al periodista de la agencia EFE, a quien le explica la liberación que ha experimentado gracias a una técnica de uso compasivo del hospital de Sant Pau que le ha cambiado la vida. Su condena social es el síndrome de Tourette (o síndrome de Gilles de la Tourette), un trastorno neurológico, habitualmente de origen genético, que se manifiesta principalmente durante la infancia o la adolescencia y se caracteriza por la presencia de tics motores y vocales repetidos e involuntarios durante más de un año. La llave que ha abierto las cadenas que llevaba encima a causa de estos tics verbales y físicos que lo mantenían prácticamente enclaustrado en casa son unos electrodos en el cerebro. En el momento de la operación, Josep estaba en una situación límite, porque era considerado un caso extremo.
Los síntomas de la enfermedad afectaban su día a día. Sufría tics vocales incontrolados, clazomanía (emisión de gritos involuntarios), Clafomanía (destrucción de objetos del entorno) y coprolalia aumentada, que es la tendencia a decir palabrotas o insultos, uno de los síntomas que causa más estigma social. “Tenía una gran cantidad de tics físicos y verbales y no era capaz de llevar una vida normal”. Antes de la operación tenía miedo de expresar los tics; muchos de ellos se me escapaban y me afectaban la autoestima; socialmente, siempre he sentido vergüenza”, ha recordado este joven que, un año después de la operación, puede llevar una vida normal. “Ahora estudio y salgo con amigos”.
Josep era uno de cada diez pacientes con Tourette que presenta una forma muy grave de la enfermedad que no responde a las terapias farmacológicas existentes, así que los neurólogos del Hospital de Sant Pau de Barcelona optaron por aplicarle lo que se conoce como estimulación cerebral profunda (ECP). Esta técnica consiste en una operación para colocarle unos electrodos en el cerebro y solo se aplica en casos muy concretos porque las agencias reguladoras aún no la han aprobado. El tratamiento está indicado como uso compasivo en pacientes seleccionados que no responden a ninguna terapia farmacológica. El neurólogo responsable de la Unidad de Tics del Hospital de Sant Pau, Javier Pagonabarraga, ha explicado a RAC1 el funcionamiento de los electrodos implantados en el cerebro del paciente. Según detalla, la estimulación eléctrica permite reducir la actividad de la zona cerebral afectada. “Cuando haces pasar electricidad, la región del cerebro que estás estimulando funciona menos”, afirma. En este caso, los electrodos se colocaron en un área implicada en los tics y en las conductas impulsivas y difíciles de controlar.
“Gracias a la operación, los tics superfuertes se han reducido y las secuelas que han quedado son solo pequeños tics que son leves; además, he desarrollado mecanismos y técnicas para controlar esta pequeña parte que aún me queda”, explica Josep. El neurólogo e investigador del Hospital de Sant Pau, Ignacio Aracil, también ha explicado que, aunque la implantación de electrodos es una técnica habitual en otras patologías como el Parkinson para controlar los movimientos, este caso presentaba una complejidad añadida: era necesario intervenir también en el ámbito conductual para reducir las palabras y los comportamientos descontrolados.
Con este doble objetivo —motor y conductual—, el equipo quirúrgico implantó los electrodos en una zona específica del cerebro responsable de los síntomas, con la finalidad de modular su actividad. El sistema se completa con un neuroestimulador colocado bajo la piel, en la zona de la clavícula, que permite a los especialistas ajustar las descargas eléctricas que llegan a los electrodos para conseguir el efecto terapéutico deseado. Según Aracil, la mejora no fue inmediata, sino progresiva: inicialmente había cierta incertidumbre, pero a partir de la tercera o cuarta semana se empezó a observar una reducción de los tics motores. La evolución fue aún más positiva cuando, al cabo de tres o cuatro meses, también empezaron a desaparecer los problemas de conducta.
Así, el Josep empezó a mejorar a los cuatro meses de la operación, y ahora ya ha retomado los estudios. “Estoy estudiando Integración Social, un ciclo en línea en casa que es muy interesante. Lo hago porque me gusta ayudar a las personas y porque, de tanta ayuda que he recibido de amigos, familiares y médicos, porque ahora quiero yo poder aportar mi granito de arena”, explica a EFE. Josep mira el futuro con otros ojos, cuando hace un año no tenía ninguna esperanza y pocas ganas de vivir. “El cambio ha sido extraordinario. Este chico presentaba una situación límite, con riesgo de conducta suicida. Hoy, más de un año después de la cirugía, vive con autonomía y con proyectos de futuro. Le ha cambiado completamente la vida. Este caso es un ejemplo de cómo estas técnicas pueden transformar la vida de pacientes y familias que estaban en una situación desesperada”, asegura el adjunto del servicio de neurología de Sant Pau. Aracil recuerda que uno de los momentos clave fue cuando Josep le dijo que había tomado un vuelo, algo que es un hito para una persona con sintomatología extrema de síndrome de Tourette. Ignacio Aracil afirma que Josep podrá llevar estos electrodos de manera indefinida.
Foto principal: Josep, nombre ficticio de este paciente con síndrome de Tourette que fue operado en Sant Pau hace un año